jueves, 26 de abril de 2007

DESCRIPCIÓN GENERAL

Existen muy pocos casos documentados del síndrome de Stiffman en España. Se trata de un desorden neurológico raro con las características de una enfermedad autoinmune. El SPR, se caracteriza por rigidez muscular, que fluctúa en el tronco y los miembros, y una sensibilidad aumentada a los estímulos tales como ruido, tacto, y reacciones emocionales, que pueden desencadenar espasmos musculares.

La gente con el SPR puede tener problemas para caminar o para moverse, o tener miedo a salir de casa porque los ruidos de la calle pueden desencadenar espasmos y caídas. El SPR afecta más a las mujeres que a los hombres. Con frecuencia se asocia a otras enfermedades autoinmunes tales como diabetes, tiroiditis, vitiligo, y anemia perniciosa. Los científicos no saben qué causa el SPR. El desorden, a menudo, se diagnostica erróneamente como enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, fibromialgia, enfermedad psicosomática, o ansiedad y fobia. Un diagnóstico más fiable aunque no definitivo se puede hacer con un análisis de sangre que mida el nivel de los anticuerpos que atacan la decarboxilasa del ácido glutámico (GAD) en la sangre. La gente con el SPR posee niveles elevados de anti GAD, un anticuerpo que trabaja contra una enzima implicada en la síntesis de un neurotransmisor importante en el cerebro.

Se cree que la enfermedad es la consecuencia de una alteración en el equilibrio entre los dos tipos fundamentales de vías de transmisión del impulso nervioso, las vías excitatorias activadoras, en las que intervienen las catecolaminas, por lo que se les llama catecolaminérgicas y las vías inhibitorias, en las que interviene el GABA o ácido gamma-amino butírico, por lo que se las conoce como GABA érgicas. Esto produce un descontrol de la actividad de las neuronas motoras alfa de la médula espinal. Los anticuerpos antiglutamato decarboxilasa (Ac GAD) (enzima que sintetiza GABA a partir del glutamato), son positivos en el 60% de los pacientes, a títulos muy elevados en el suero y el líquido cefalorraquídeo (líquido que protege y circula a través de ciertas estructuras cerebrales y de la médula espinal), significativamente mayores que los que se observan en la diabetes mellitus insulín dependiente.